Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (Вы еще не оценили, оцените пожалуйста запись)

Склеродермия. Особенности патогенеза при склеродермии

Склеродермия — мультисистемное аутоиммунное заболевание, характеризующееся фиброзом, пролиферативно-облитерирующими микроангиопатиями, поражением кожи и внутренних органов (легких, сердца, почек, органов пищеварения) с аутоиммунной природой нарушений.

Патогенез склеродермии

Первым происходит поражение сосудов, приводящее к ишемии, повреждению эндотелия и тромбозу. Активированные тромбоциты выделяют тромбоцитарный ростовой фактор — PDGF (Platelet-derived growth factor), вызывающий дифференцировку и пролиферацию фибробластов, что служит основой для последующего развития фиброза. IL-4 и IL-13, секретируемые Th2-клетками, а также TGFβ, продуцируемый активированными макрофагами, усиливают образование коллагена. Развивается склероз соединительной ткани и облитерация сосудов.Что такое склеродермия?

При склеродермии выявляют антинуклеарные антитела и антитела к белкам соединительной ткани (топоизомеразе, фибриллину-1), вносящие вклад в развитие склероза и фиброза. Так, антитела к фибриллину-1 активируют фибробласты, усиливают экспрессию компонентов внеклеточного матрикса, включая металлопротеазы, способствуют выходу TGFβ из депо. Все это благоприятствует развитию фиброза.

Среди цитокинов, вырабатываемых в очаге поражения, наибольшую патогенетическую роль играют TGFβ, упомянутые Th2-цитокины и хемокин МСР-1, привлекающий фибробласты. Th1-цитокины (IFNγ, TNFα), наоборот, ингибируют фиброгенез. Таким образом, склеродермия — заболевание с преобладанием фиброгенного фактора TGFβ и Th2-цитокинов, способствующих развитию аутореактивных В-клеток к синтезу аутоантител.

Читайте также:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *