Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (Вы еще не оценили, оцените пожалуйста запись)

Миоклонический статус. Клиническая картина и ЭЭГ

Различают миоклонический статус при эпилепсии и симптоматический миоклонический статус, развивающийся как осложнение энцефалопатий метаболического, токсического, гипоксического или другого генеза.

Миоклонический статус при эпилепсии, в свою очередь, подразделяется на первичный (возникает при идиопатических формах генерализованных эпилепсий), и вторичный (развивается при криптогенных и симптоматических формах генерализованных эпилепсий).

Эпилептический статус миоклонических припадков – потенциальная угроза при миоклонических формах эпилептических синдромов, при семейных прогрессирующих формах эпилептических синдромов (болезнь Унферрихта-Лундборга), ганглиозидозах (болезнь Тея-Сакса, Гоше, бильшовского и др.) и других врожденных нарушениях метаболизма.Миоклонический статус

Миоклонический статус. Клиника

Миоклонический статус может быть проявлением финальной стадии некупирующегося ЭС генерализованных тонико-клонических эпилептических при-падков, при котором происходит его «самоудушение» вследствие истощения метаболических ресурсов, когда тоническая или клоническая стадии припадков уже не могут быть реализованы. Этот тип статуса очень редок у больных с первично генерализованной эпилепсией.

ЭС миоклонических приступов — клинически проявляется постоянными или сгруппированными в серии миоклониями. Подергивания, особенно при миоклонус-эпилепсии, нарастают постепенно, переходя в МЭС. ЭС миоклонических приступов проявляется неконтролируемыми частыми, практически непрерывными миоклониями, более выраженными в дистальных отделах конечностей, и сопровождается оглушенностью, а не полной утратой сознания.

Миоклонический статус протекает коварно, возникает исподволь и может продолжаться в течение нескольких дней, месяцев и даже лет, сопровождаясь прогрессирующей деменцией. Принципиальной особенностью является отсутствие грубых нарушений сознания.

ЭЭГ картина

Электрографические находки при этих состояниях весьма вариабельны. ЭЭГ при миоклоническом статусе обычно выявляет множественные полиспайкволновые разряды на фоне отсутствия физиологической фоновой активности, а также диффузное продолженное замедление, перемежающееся с множественными мультифокальными спайками и диффузными и генерализованными спайк- и полиспайкволновыми комплексами.

МЭС может переходить в ЭСГСП – тонических или клонических. Прогноз в таких случаях становится серьезным, что в значительной степени также зависит от формы эпилепсии.

 

Читайте также: