Что такое гемобластозы?

Что такое гемобластозы?

Гемобластозы, что же это такое?

Гемобластозы

— это группа опухолей, возникших из кроветворных клеток. Опухолью  называется плохо контролируемая организмом плюс-ткань, которая возникла из одной мутировавшей клетки; она не является следствием воспаления или накопления неметаболизированных  продуктов. В основе патогенеза гемобластозов лежит спонтанная мутация клетки-предшественницы гемопоэза. Гемобластозы, при которых костный мозг повсеместно заселен опухолевыми клетками, называют лейкозами. Кроме лейкозов, в группу гемобластозов входят внекостномозговые разрастания кроветворных клеток, чаще всего — гематосаркомы. Реже встречаются морфологически зрелоклеточные лимфоцитарные опухоли, представленные лимфоцитами и пролимфоцитами, мало или совсем не поражающие костный мозг. Но опухолевые клетки этих опухолей могут со временем распространяться по системе кроветворения и вторично поражать костный мозг. На этом этапе часто уже невозможно клинически отличить гематосаркому от острого лейкоза, лимфоцитарную опухоль — от хронического лимфолейкоза.

В настоящее время в основу классификации лейкозов положены морфологические и цитохимические особенности субстратных клеток (т.е. клеток, составляющих субстрат опухоли).

Прежде всего, лейкозы подразделяются на острые и хронические. К острым лейкозам относят формы, при которых морфологический субстрат опухолевых разрастаний и, соответственно, клетки, циркулирующие в крови, представлены недифференцированными или малодифференцированными элементами (бластными клетками). В свою очередь, в зависимости от морфологических, цитохимических особенностей, поверхностных и цитоплазматических маркеров лейкозных (бластных) клеток, острые лейкозы подразделяются на лимфобластные лейкозы и миелобластные лейкозы  или  лимфобластные и нелимфобластные, а также смешанноклеточные лейкемии. В свою очередь, последняя группа включает: острые лимфоидные лейкозы с миелоидными маркерами (ОЛЛМ);  острые нелимфобластные лейкозы с лимфоидными маркерами; бифенотипические лейкемии.

К хроническим лейкозам относят формы лейкозов, при которых преобладающими клетками, образующими патоморфологический субстрат опухоли (лейкозные инфильтраты) и выявляемыми в периферической крови, являются клетки более зрелые, достигшие определенного уровня дифференциации. Хронические лейкозы подразделяются на лейкозы миелогенного и лимфогенного происхождения. Хронические лейкозы миелогенного происхождения относятся к хроническим  миелопролиферативным заболеваниям и включают:

  • хронический миелолейкоз;
  • хронический моноцитарный и миеломоноцитарный лейкозы;
  • остеомиелосклероз и миелофиброз;
  • эссенциальный тромбоцитоз;
  • истинная полицитемия (эритремия).

К хроническим миелопролиферативным заболеваниям относится также миелодиспластический синдром.

Хронические лейкозы лимфогенного происхождения относятся к группе хронических лимфопролиферативных заболеваний, которые включают:

  • хронический лимфолейкоз, пролимфоцитарный и волосатоклеточный лейкоз;
  • парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемияВальденстрема);
  • лимфомы и лимфосаркомы.

Статья подготовлена проектом Доктор ОМ

Спасибо за внимание. Ваш OptimusMedicus.com

Читайте также: