Острые лейкозы у детей: этиология и патогенез

Острый лейкоз у детей: этиология и патогенез

Острый лейкоз: этиология

Острый лейкоз является полигенным заболеванием. Общепризнанной является опухолевая при­рода лейкозов у детей с нарушением способности клеток к дифференцировке и формированию морфологического и ме­таболического атипизма клеток. К развитию лейкозов при­водит сочетанное воздействие на организм ребёнка внешних и внутренних факторов, таких, как облучение; химических веществ, лекарственных препаратов; вирусов; хромосомных аномалий; предшествующих заболеваний кроветворной и им­мунной систем, генетических аномалий.

Мутационная теория 

предусматривает воздействие на организм канцерогенов, которые в чрезвычайно малых ко­личествах способны снижать активность ДНК-полимеразы, угнетать обмен нуклеиновых кислот, связываться со специфи­ческими участками гена, вызывая мутацию или активацию онкогенов.

Среди канцерогенов выделяют экзогенные: (химические, физические, биологические) и эндогенные (гормо­ны, продукты их метаболизма и др.). Значительный интерес представляют бытовые канцерогены (присутствующие в пище и т. д.): инсектициды (фрукты, овощи); консерванты (соки, напитки); диоксин, гормоны роста (мясо); алкалоиды, смолы (кофе, курение); пищевые красители (напитки, конфеты); толуол (полиэтиленовые пакеты); гексохлоран (дезодоран­ ты); хлороформ (зубная паста) и толуол (краски для волос). Минимальная доза, обладающая лейкозогенным эффектом, соответствует 0,1 Гр. Радиационно-индуцированный лейкоз часто характеризуется отсутствием 5-й или 7-й хромосомы, трисомией 8 , присутствием Rh-хромосомы.

Вирусная теория 

Имеются доказательства связи лимфомы Беркитта с вирусом Эпштейна— Барра и Т-клеточного лейкоза с ретровирусом, хронического миелолейкоза с вирусом 309 Гросса, хронического лимфолейкоза и лимфосарком — с ви­русом Граффи, острого эритробластного лейкоза — с вирусом Френда.

Наследственная теория 

Гемобластозы не относятся к наследственным заболеваниям. Однако заболеваемость лей­козами увеличивается при болезни Дауна, анемии Фанкони, синдроме Вискотта— Олдрича и других генетических забо­леваниях. При наличии лейкоза у одного из монозиготных близнецов вероятность заболевания у другого составляет 25 % . При острых лейкозах хромосомные аномалии отмеча­ются у 60— 70 % детей.

Острый лейкоз: патогенез

Стадии патогенеза

1. Стадия инициации или бластогенеза (первая встреча с канцерогеном — формирование клона условно злокачествен­ных клеток — моноклоновая, доброкачественная стадия).

2. Стадия промоции или пролиферации (вторая встреча с канцерогеном — формирование клонов злокачественных кле­ток — поликлоновая или злокачественная стадия).

3. Стадия прогрессии или безудержного роста бластов. На данной стадии угнетаются нормальные ростки кроветво­рения; теряется ферментативная, морфологическая и цитохимическая специфичность бластных клеток; изменяется форма и нарастает площадь ядра бластных клеток; появляются экстрамедуллярные метастазы — новые субклоны бластов, ве­дущие себя независимо и имеющие разную чувствительность к химиопрепаратам; появляется резистентность опухоли к ранее эффективному цитостатическому лечению.

Статья подготовлена проектом Доктор ОМ

Спасибо за внимание. Ваш OptimusMedicus.com

Читайте также: