Синдром гипогонадизма у мужчин. Этиология, диагностика, лечение

Синдром гипогонадизма у мужчин. Этиология, диагностика, лечение

Оглавление:

Что такое синдром гипогонадизма у мужчин

Синдром  гипогонадизма у мужчин, андрогенный дефицит, тестикулярная  недостаточность  — симптомокомплекс клинических и/или гормональных изменений, обусловленных недостаточностью половых гормонов вследствие нарушения секреции половых гормонов яичками или резистентности органов-мишеней.

Синдром гипогонадизма у мужчин. Классификация

В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарной системы:

  • гипергонадотропный (первичный);
  • гипогонадотропный (вторичный);
  • нормогонадотропный;
  • обусловленный резистентностью органов-мишеней.

В зависимости от времени возникновения:

  • препубертатный;
  • постпубертатный.

По этиологии:

  • врожденный;
  • приобретенный;
  • идиопатический.

Клиническая картина синдрома гипогонадизма у мужчин

Для препубертатного гипогонадизма характерны:

  • высокий рост (при сохранной секреции СТГ) или карликовость (при дефиците СТГ);
  • евнухоидные пропорции тела (длинные конечности, укороченное туловище);
  • слабо развитая скелетная мускулатура;
  • распределение жира по женскому типу;
  • истинная гинекомастия;
  • бледность кожных покровов;
  • отсутствие оволосения на лобке, подмышечных впадинах;
  • высокий тембр голоса;
  • половой член длиной до 5 см;
  • мошонка атоничная, непигментированная, без складчатости;
  • яички до 2 мл или их отсутствие в мошонке;
  • синдром непробужденного либидо.

Для постпубертатного гипогонадизма характерны:

  • снижение полового влечения;
  • урежение и ослабление адекватных и спонтанных эрекций;
  • пролонгированный половой акт;
  • ослабление или отсутствие оргазма;
  • отсутствие семяизвержения;
  • уменьшение оволосения на теле и лице;
  • истончение волос на голове;
  • бледность кожных покровов;
  • половой член длиной 9 см и более;
  • атоничная, умеренной пигментации и складчатости мошонка;
  • яички более 12 мл, мягкие, дряблые при пальпации.

Синдром гипогонадизма у мужчин. Этиология

Первичный гипогонадизм

  • Врожденный

✧ Cиндром Клайнфелтера.

✧ Анорхизм.

  • Приобретенный

✧ Травмы, облучение, химиотерапия по поводу рака, другие токсические поражения яичек.

✧ Позднее начало лечения крипторхизма.

Вторичный гипогонадизм

  • Врожденный

✧ Синдром Кальмана (см. «Синдром задержки полового развития»).

✧ Синдром фертильного евнуха (изолированный дефицит ЛГ).

✧ Редкие врожденные заболевания, сопровождающиеся гипогонадизмом .

  • Приобретенный

✧ Опухоли гипофиза и гипоталамуса, их хирургическое лечение или лучевая терапия, кровоизлияния в них.

Гипогонадизм, обусловленный резистентностью органов-мишеней

  • Феминизация в результате резистентности рецепторов к андрогенам.
  • Дефицит 5 α-редуктазы.
  • Дефицит эстрогенов.

Патогенез синдрома гипогонадизма у мужчин

Гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин обусловлен снижением или полным отсутствием андрогенсекретирующей функции яичек вследствие патологического процесса (травмы, облучения, аутоиммунного поражения).  Гипогонадотропный гипогонадизм связан со снижением или полным выпадением гонадотропной стимуляции яичек. При гипогонадизме, обусловленном резистентностью к андрогенам органов-мишеней, ведущую роль играет врожденная патология рецепторного аппарата клеток.

При повышении концентрации глобулина, связывающего половые гормоны, происходит снижение свободного, биологически активного тестостерона, что и обусловливает клиническую картину гипогонадизма. К увеличению содержания глобулина, связывающего половые гормоны, в крови приводят старение, повышение содержания эстрогенов, индукция ферментов и цирроз печени.

Синдром гипогонадизма у мужчин. Диагностика

Анамнез

Необходимо уточнить состояние половых органов при рождении, наличие травм или операций. Кроме того, выясняют динамику полового влечения, наличие адекватных и спонтанных эрекций, длительности полового акта, характера оргазма, семяизвержения. При опросе пациента удобно использовать специально разработанные сексологические опросники основных симптомов гипогонадизма.

Физикальное обследование

Обязательно измерение роста, массы тела, окружности талии. Производят исследование скелетной мускулатуры, грудных желез, кожных покровов, оволосения, наружных половых органов с измерением объема яичек.

Лабораторные исследования

Концентрация общего тестостерона менее 12 нмоль/л свидетельствует о гипогонадизме. Определение в сыворотке крови содержания глобулина, связывающего половые гормоны, показано в случаях, когда клиническая симптоматика гипогонадизма четкая, но уровень общего тестостерона составляет более 12 нмоль/л.

Определение в сыворотке крови содержания гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) в сочетании с яркой клинической симптоматикой позволяет диагностировать гипо- или гипергонадотропный гипогонадизм соответственно. Определение концентрации пролактина проводят во всех случаях для исключения гиперпролактинемического гипогонадизма.

Анализ спермы дает достаточно полное представление об андрогеном статусе и состоянии гонадотропной секреции, что необходимо для назначения терапии.

Инструментальные исследования

Всем пациентам проводят УЗИ органов малого таза с использованием трансректального датчика.

При нормо-, гипогонадотропном, гиперпролактинемическом гипогонадизме показана МРТ головного мозга.

Синдром гипогонадизма у мужчин. Лечение

Основные цели лечения гипогонадизма у мужчин:

  • полное устранение андрогенного дефицита — восстановление или развитие ВПП, либидо и потенции, повышение мышечной силы, лечение или профилактика остеопороза;
  • восстановление фертильности.

Андрогенный дефицит устраняют назначением постоянной ЗГТ препаратами тестостерона.

На фоне ЗГТ андрогенами у пациентов с гипогонадизмом происходят нормализация половой функции, поддержание состояния ВПП. Доказана способность андрогенов уменьшать отложения жира, в первую очередь висцерального. Андрогены предотвращают резорбцию костной ткани и непосредственно стимулируют ее образование. К положительным эффектам относят анаболическое действие андрогенов на мышцы. У мужчин с гипогонадизмом при лечении андрогенами улучшается настроение и общее самочувствие. Снижение содержания холестерина — еще один положительный эффект андрогенотерапии.

Больные, получающие ЗГТ андрогенами, должны находиться под динамическим наблюдением. Частота периодического наблюдения зависит от возраста пациента. Молодым мужчинамконтрольные тесты проводят ежегодно, пожилым — каждые 3–6 мес. Восстановление сексуальных функций контролируют по заполнению пациентом сексологических опросников. Мужчинам старше 40 лет каждые 6–12 мес показано пальцевое ректальное обследование простаты.

Лабораторному мониторированию подлежат:

  • концентрация тестостерона;
  • содержание гемоглобина и гематокрита (андрогены стимулируют продукцию эритропоэтина почками и повышают митотическую активность стволовых клеток костного мозга);
  • биохимические показатели (содержание холестерина, ЛПВП и ЛПНП, печеночных ферментов);
  • определение содержания в сыворотке крови простатоспецифического антигена (у мужчин старше 40 лет).

Для устранения андрогенного дефицита у пациентов с гипогонадотропным гипогонадизмом возможно также применение стимулирующей терапии. Из препаратов, стимулирующих эндогенную секрецию андрогенов при сохранной эндокринной функции яичек, хорошо зарекомендовал себя ХГЧ, который способствует секреции собственных клеток Лейдига. Препарат вводят внутримышечно 2–3 раза в неделю, дозу подбирают индивидуально в зависимости от массы тела. Возможна комбинированная терапия ХГЧ и андрогенами.

У пациентов с гипергонадотропным гипогонадизмом прогноз в отношении восстановления фертильности сомнительный. У большинства мужчин с гипогонадотропным гипогонадизмом без повреждения сперматогенного эпителия яичек лечение препаратами гонадотропинов или Гн-РГ приводит к улучшению сперматогенеза и восстановлению фертильности. Для этой цели применяют препараты рекомбинантного ЛГ или препараты ХГЧ, аналогичного ЛГ (прегнил), которые назначают в виде монотерапии на срок 3–6 мес. При недостаточной эффективности ЛГ/ХГЧ к лечению подключают препараты рекомбинантного ФСГ или менопаузальных гонадотропинов, содержащие как ЛГ, так и ФСГ (метродин ВЧ). Дозу препаратов выбирают исходя из результатов серийных определений активности тестостерона в сыворотке крови и контрольных исследований спермограммы. Мужчины с исходным объемом яичек более 4 см3 имеют лучший прогноз для восстановления фертильности при лечении только препаратами ЛГ/ХГЧ. В ходе терапии препаратами ЛГ/ХГЧ созревают клетки Лейдига, увеличиваются семенные канальцы, дифференцируются клетки Сертоли и индуцируется сперматогенез. У ряда пациентов полное восстановление сперматогенеза возможно только при комбинированном назначении препаратов ЛГ и ФСГ.

При гипогонадотропном гипогонадизме, обусловленном поражением на гипоталамическом уровне, в целях восстановления фертильности возможно применение синтетических аналогов   Гн-РГ в импульсном режиме. С помощью программируемого портативного дозатора каждые 90–120 мин вводят 5–20 мкг гонадорелина. На фоне лечения Гн-РГ нормальное содержание тестостерона может быть достигнуто уже через несколько недель.

У пациентов с изолированным дефицитом гонадотропных гормонов повышение интенсивности сперматогенеза происходит через несколько месяцев, иногда через 2–3 года. Фертильность почти всегда достижима, если сохранена чувствительность рецепторов яичек к гонадотропинам.

Статья подготовлена проектом Доктор ОМ

Спасибо за внимание. Ваш OptimusMedicus.com

Читайте также: