Тонико-клонический эпилептический статус: этиология, патогенез

Тонико-клонический эпилептический статус: этиология, патогенез

В 60 % случаев тонико-клонический эпилептический статус не имеет предпосылок и встречается у больных без анамнеза эпилепсии или в рамках острого повреждения головного мозга (например, инсульта, энцефалита, травмы, метаболических нарушений или вследствие воздействия токсинов). Обычно в указанных ситуациях предотвратить возникновение эпилептического статуса невозможно.

В других 40 % случаев тонико-клонический эпилептический статус возникает в контексте существующей эпилепсии, и в подобных случаях часто эпизод статуса начинается с предостерегающего (продромального) периода. Подробнее про клинику тонико-клонического эпилептического статуса.

Эпидемиология

Уровень смертности развившегося эпилептического статуса генерализованных тонико-клонических судорог составляет около 20 %, уровень заболеваемости и смертности прямо пропорционален увеличению продолжительности статуса. Тонико-клонический эпилептический статус

 

Патогенез

Патофизиологически в развитии тонико-клонического эпилептического статуса выделяют 2 фазы: компенсации и декомпенсации.

Фаза 1 (фаза компенсации) — первоначальное следствие продолжительных конвульсий является массивный выброс в плазму катехоламинов, действие которого обусловливает увеличение частоты сердечных сокращений, артериального давления, уровня глюкозы в крови. В течение этой стадии часто возникает сердечная аритмия, которая может стать фатальной для пациента.

Возникающая при продолжительных приступах стабильная гипертермия около 40° С, сама по себе может являться фактором, вызывающим повреждение головного мозга и ухудшающим прогноз заболевания. Также часто отмечается ацидоз, у 25 % больных в статусе рН артериальной крови регистрируется ниже 7,0. Этот ацидоз, главным образом, является результатом продукции молочной кислоты, но помимо этого выявляется повышение содержания диоксида углерода в крови, которое само по себе может приводить к угрожающему жизни наркозу. Ацидоз увеличивает риск сердечной аритмии, гипотензии и в сочетании с сердечно-сосудистыми нарушениями может приводить к тяжелому отеку легких. Вегетативная гиперактивность также приводит к гипергидрозу, повышению бронхиальной секреции, слюнотечению, гиперсекреции и рвоте.

Однако, гомеостатические физиологические механизмы головного мозга (ауторегуляция) изначально достаточны для компенсации этих изменений. К компенсаторным механизмам относится значительное увеличение мозгового кровотока, что поддерживает транспорт глюкозы к активной мозговой ткани. Риск повреждения головного мозга на этой стадии незначителен, так как сохраняется целостность нейронов и не поврежден гематоэнцефалический барьер.

Фаза 2 (фаза декомпенсации).

Тонико-клонический эпилептический статус может переходить во вторую позднюю фазу, когда возникает прогрессирующая недостаточность защитных церебральных механизмов. Основными системными характеристиками этой фазы является: падение системного кровяного давления и прогрессирующая гипоксия. Тонико-клонический эпилептический статус

Гипотензия является следствием изменения функций вегетативной и сердечно-сосудистой систем, а также лекарственной терапии; на более поздних стадиях может быть тяжелой и неподдающейся лечению. В критической стадии возникает недостаточность церебральной ауторегуляции, затем контроль мозгового кровотока становится зависимым от системного давления крови. Это потенциально опасно, так как падение кровяного давления ведет к недостаточности церебральной перфузии. Высокие метаболические потребности эпилептической церебральной ткани не могут обеспечиваться соответственно, что при-водит к ишемическому и метаболическому повреждению. Гипотензия может в значительной степени усугубляться внутривенным введением антиконвульсантов, особенно если инфузия проводится слишком быстро.

В поздней стадии статуса внутричерепное давление может значительно повышаться; сочетанное действие системной гипотензии и внутричерепной гипертензии вызывает отек головного мозга, в особенности у детей.

Физиологические изменения

Физиологические изменения не ограничиваются метаболизмом мозга. Наблюдается легочная гипертензия и отек легких; давление в легочной артерии может превосходить осмотическое давление крови, вызывая отек и протяженные повреждения легочных капилляров. Сердечный выброс может снизиться вследствие уменьшения сократимости левого желудочка, ударного объема и сердечной недостаточности. Распространенным следствием статуса является значительная гиперпирексия.

При эпилептическом статусе возникает множество эндокринных и метаболических нарушений, наиболее распространенными и важными являются: ацидоз (включая лактатацидоз), гипогликемия, гипо/гиперкалемия, гипонатриемия. Другие потенциально угрожающие жизни осложнения включают острый тубулярный некроз, почечную и печеночную недостаточность и ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания).

Тяжелый рабдомиолиз, являющийся результатом непрерывно повторяю-щихся конвульсий, может спровоцировать почечную недостаточность.

 Тонико-клонический эпилептический статус

Риск повреждения головного мозга

Главная причина необходимости немедленной терапии эпилептического тонико-клонического статуса — риск возникновения стойкого повреждения головного мозга, которое имеет множество механизмов. Гипоксия, ишемия, метаболические нарушения могут быть его причинами, но доминирующим является риск эксайтотоксического повреждения мозга. Это поражение возникает вследствие продолжающейся электрографической активности самой по себе, повторяющейся деполяризации нейронов, которая происходит при продолжительных приступах. Электрографическая активность приводит к повышению концентрации кальция внутри нейронов, вовлеченных в эпилептический процесс, а приток кальция в свою очередь является процессом, запускающим смерть клетки и апоптоз.

Результатом является потеря нейронов в различных зонах коры головного мозга, но особенно в гиппокампе. Процесс эксайтотоксичной смерти клеток усугубляется энергетической недостаточностью, присущей 2-й фазе физиологических изменений, а уязвимость клеток к повреждающему воздействию возникает уже после 1-2 ч продолжающихся приступов. Чем дольше длится тонико-клонический эпилептический статус, тем выше риск повреждения ткани. Поэтому важно устранять не только моторную активность, но и электрографические изменения. Если в течение нескольких часов терапия антиконвульсантами недостаточна для контроля над приступами, необходимо применение общей анестезии, как метода устранения нейрональной активности.

Читайте также: