Отосклероз: эпидемиология, стадии, диагностика, клиника, лечение

Отосклероз  — процесс, в основе которого лежит очаговое поражение костной капсулы ушного лабиринта.Отосклероз: стадии, клиника, оперативное лечение

Патологоанатомическая сущность заболевания заключается в том, что здоровая кость в очаге поражения замещается вновь образованной порозной, губчатой — спонгиозной костью, богатой сосудами. Более правильным является наименование «отоспонгиоз».

Обычно отосклеротический очаг располагается в области окна преддверия, чаще у переднего полюса его. Реже — в области окна улитки, внутрен­него слухового прохода, полукружных каналах.

Стадии отосклероза

  • гистологическая;
  • клиническая.

Пока изменения локализуются лишь в кости, процесс клинически ничем не проявляется. С переходом процесса на кольце­вую связку стремени подвижность стремени ограничивается, и постепенно ухудшается передача звуков через среднее ухо. Имеют место прогрессирующая тугоухость и ощущение шума в ушах.

Эпидемиология отосклероза

Отосклероз — наследственное моногенное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования

Отосклерозом страдают 1—2% населения земного шара. Чаще наблюдается у людей молодого и среднего возраста. Первые симптомы появляются обычно в возрасте 18—30 лет, возможны и в раннем детском возрасте. Процесс, как правило, бывает двусторонним. Разница в остроте слуха на оба уха обычно незначительна. Тугоухость имеет свойство постепенно прогрессиро­вать. Описаны случаи молниеносной, злокачественной, скоро­течной формы заболевания, при которой в течение нескольких месяцев может развиться почти полная глухота за счет вовлечения в процесс нервных элементов внутреннего уха. Существенное влияние оказывают шум и вибрация, что позволяет рассматри­вать отосклероз как болезнь звукового быта.

Формы отосклероза

  • тимпанальный отосклероз,
  • кохлеарный отосклероз,
  • смешанный отосклероз.

Тимпанальная форма — происходит замуровывание основания стремени в окне преддверия, его подвижность нарушается, наступает анкилоз

Тимпанальная форма — происходит замуровывание основания стремени в окне преддверия, его подвижность нарушается, наступает анкилоз

Кохлеарная форма (более редкая) — распространение процесса на улитку, иногда на преддверие и полукружные каналы, а также на окно улитки и внутренний слуховой проход.

Клинически: прогрессирующее понижение слуха и ощущение шума в ушах, который переносится больными значительно тяжелее, чем при других формах тугоухости.

При описании характера субъективного шума в ушах больные сравнивают его с различны­ми явлениями природы и бытовой среды (шум прибоя, шелест листвы, гул проводов).

Степени отосклероза

Отосклероз I степени — ощущение ушного шума больного почти не беспокоит, и наличие этого симптома выявляется при активном опросе;

Отосклероз II степени — жалобы на шум в ушах наряду с другими жалобами;

Отосклероз III степени — ощущение субъективного шума является ведущей жалобой больного.

Симптомы отосклероза

Патогномоничные симптомы — улучшение остроты слуха при пребывании больного в шумной обстановке, понижение разбор­чивости речи при глотании и жевании, одновременном разговоре нескольких лип (симптом Тойнби) и при напряженном внимании (симптом Урбанчича—Вальбе).

Нередко беспокоят головокружения и расстройства равновесия. Как правило, это кратковременные головокружения, возникающие при движении, быстрых накло­нах или запрокидывании головы. Могут проявляться приступами тошноты и рвоты. Причина головокружений — интоксикация нервных окончаний статокинетического рецептора при распространении отосклероза на полукружные каналы и внутренний слуховой проход. Другие симптомы — боль в ушах, чувство пока­лывания и заложенности в них, головная боль, понижение памяти, нарушение сна.

Результаты отоскопии при отосклерозе

  • широкие наружные слуховые проходы (симптом Тилло—Верховского);
  • уменьшение или отсутствие секреции серы (симптом Тойнби— Бинга);
  • понижение чувствительности кожи наружного слухового
    прохода и барабанной перепонки (симптом Фрешельса);
  • повышенная подвижность барабанной перепонки;
  • истончение барабанной перепонки (симптом просвечивания через барабанную перепонку гиперемированной слизистой оболочки промонториума).

Диагноз отосклероз ставится на основании

Диагноз ставится на основании анамнеза, симптомов, течения болезни и данных исследования слуха. Данные исследования слуха зависят от формы заболевания и от стадии.

Тимпанальная форма — значительное снижение остроты слуха по воздушной проводимости при сравнительно хорошо сохранившейся костной. При исследовании слуха камертонами выявляется поражение звукопроводящего аппарата. Звук по костной проводимости латеризуется в сторону хуже слышащего уха, опы­ты Ринне и Желле отрицательные. После пробного продувания ушей слух не улучшается

Кохлеарная форма — прогрессирующая потеря слуха не только на низкие, но и на высокие тоны, костная проводимость уко­рачивается.

Тональная аудиометрия

-Тимпанальная форма — восходящая форма кривой, пониже­
ние остроты слуха для воздушного проведения при сохране­
нии слуха по костной проводимости в пределах нормы;

-смешанная и кохлеарная формы — нисходящий тип кривой, который указывает на нарушение функций также и звуковоспринимающего аппарата.

Характерный признак для тимпанальной и смешанной форм — наличие разрыва между кривыми костной и воздушной проводимости, чего нет при поражении улитковой части VIII нерва

Рентген при отосклерозе

Рентгенологический метод диагностики — мельчайшие детали морфологического строения височной кости, обнаруживаются характерные изменения в области окон преддверия и улитки, полукружных каналов и внутреннего слухового прохода.

Лечение отосклероза

С целью воздействия на обмен в костной ткани назначается внутрь препараты кальция, фосфора (фитин), брома, фтористый натрий по 20 мг 2 раза в день во время еды в течение 1—2 лет, витамины группы В, А, Е, гормональные препараты во время климакса; электрофорез с кальцием или йодом, дарсонвализация (несколько уменьшается шум в ушах).

Виды хирургического вмешательства

-операции на стремени;

-фенестрация лабиринта (бокового полукружного канала).

Улучшения слуха можно ожидать главным образом при тимпанальной форме.

Предложенные основные способы операций на стремени:

-щадящие — непрямая, прямая мобилизация, перфорация
и фрагментация основания стремени, изоляция отосклеротического очага;

-радикальные — стапедэктомия и стапедопластика.

В настоящее время в основном производят стапедопластику — часть анкилозированного стремени удаляют и заменяют протезом из синтетического материала (тефлоном).

Эффективность этих операций очень высока — 95%.

Профилактика отосклероза

Профилактические мероприятия (направлены на предупрежде­ние ухудшения отосклероза) — спокойный образ жизни, избега­ние шумной обстановки, диета с ограничением содержания вита­мина Д; избегание близости моря, пребывания на солнце. При значительном понижении слуха назначают ношение аппарата, который усиливает звуки речи.

 

Читайте также: