Гипертрофическая кардиомиопатия

Определение и аннотация

Гипертрофическая кардиомиопатия представляет собой гетерогенную группу различных заболеваний сердца, характеризующуюся утолщением (гипертрофией) левого и/или правого желудочка.

Как и миокардит, гипертрофическая кардиомиопатия является одной из наиболее частых причин сердечной смерти у молодых людей.

Подтипом этой формы кардиомиопатии является гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (ГОКМП), при которой также наблюдается сужение выносящего тракта левого желудочка.

Клинически заболевание часто остается бессимптомным, может проявляться в виде сердечной недостаточности или внезапной сердечной смерти.

Помимо асимметричной гипертрофии перегородки на эхокардиографии, при инструментальной диагностике также могут быть выявлены такие изменения ЭКГ, как признаки гипертрофии левого желудочка или патологические зубцы Q.

Лечение заключается в назначении бета-блокаторов или блокаторов кальциевых каналов, однако при прогрессирующем заболевании необходимо хирургическое или интервенционное лечение (например, катетерная абляция перегородки).

Синонимы: ГКМП, семейная гипертрофическая кардиомиопатия
Подтип: Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
Английский: Hypertrophic cardiomyopathy, HCM
Немецкий: Hypertrophe Kardiomyopathie

Код по МКБ

  • I42.-: Кардиомиопатия
    • I42.1: Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
    • I42.2: Другие гипертрофические кардиомиопатии

Этиология

В зависимости от причины гипертрофической кардиомиопатии различают следующие формы:

  1. Первичная гипертрофическая кардиомиопатия – встречается в 60 – 90% случаев
    • Наиболее распространенный наследственный порок сердца
    • Генный дефект в белках саркомера
    • Аутосомно-доминантный тип наследования с разной степенью пенетрантности
  2. Вторичная гипертрофическая кардиомиопатия
    • Нервно-мышечные заболевания
    • Амилоидоз
    • Лизосомальные болезни накопления

Гипертрофии левого или правого желудочка, вызванные перегрузкой давлением или объемом, например, в связи с заболеваниями клапанов или артериальной гипертензией, не относятся к гипертрофическим кардиомиопатиям!

Патофизиология

  1. Обструктивная и необструктивная форма
    • Гипертрофия левого (также возможно и правого) желудочка → нарушение кровоснабжения субэндокардиального миокарда, особенно при тахикардии
    • Снижение диастолической растяжимости желудочков
  2. Дополнительно при обструктивной форме
    • Выпячивание гипертрофированной перегородки → обструкция выводящего тракта левого желудочка
    • Нарастающая недостаточность митрального клапана
    • Усиление обструкции при приеме положительных инотропных препаратов (например гликозиды)!

Симптомы

Диагностика

  1. Аускультация
    • Систолический шум, особено в точке Боткина-Эрба
    • Усиление шума при физической нагрузке
  2. ЭКГ: поиск ассоциированных нарушений ритма, таких как фибрилляция предсердий или желудочковые тахикардии
    • Признаки гипертрофии перегородки: глубокие зубцы Q особенно в нижних (II, III и aVF) и латеральных (I, aVL, V4-6) отведениях
    • Признаки гипертрофии левого желудочка: индекс Соколова-Лайона
    • Блокада левой ножки пучка Гиса
    • Желудочковые тахиркадии
  3. Эхокардиография применяется для подтверждения диагноза и определения градиента внутрижелудочкового давления, что важно для определения показаний к оперативному лечению
    • Ассиметричная гипертрофия перегородки > 13 мм
    • Соотношение толщины перегородки и толщины задней стенки > 1,3
    • Выпячивание передней створки митрального клапана
    • Провокационная проба (например, с использованием пробы Вальсальвы) обязательна, если в состоянии покоя не определяется обструкция!
  4. МРТ сердца применяется для оценки морфологии желудочков при неясных данных эхокардиографии, а также для поиска фиброза или зон некроза
  5. Коронарная ангиография с левокардиографией
  6. Биопсия миокарда
  7. Возможно генетическое тестирование

Лечение

  1. Консервативное лечение
    • Избегать тяжелых физических нагрузок
    • Улучшение диастолической функции сердца
      • Бетаблокаторы или (совместное применение опасно из-за возможной АВ блокады)
      • Верапамил (блокатор кальциевых каналов)
  2. Оперативное лечение
    • При высоком риске внезапной смерти показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора
    • При прогрессирующей симптоматике несмотря на максимальную терапию или при тяжелом стенозе
      • Миэктомия по Морроу
      • Транскоронарная абляция гипретрофии перергородки

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.

Назад к оглавлению