Кардиомиопатия

Определение и аннотация

Термин кардиомиопатия обозначает мышечную дисфункцию сердца, вызванную электрическим и/или механическим нарушением функции миокарда, часто связанным с дилатацией камер сердца или с гипертрофией сердечной мышцы.

Синонимы: Миокардиопатия
Английский: Cardiomyopathy
Немецкий: Kardiomyopathie

Кардиомиопатия может быть первичной (например, генетической) или вторичной (например, в результате вирусных инфекций, токсических воздействий). Различают четыре морфологические формы, а также неклассифицируемые формы.

Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенной, возникает идиопатически или вторично (особенно после вирусного миокардита) и характеризуется снижением сократимости волокон миокарда. Что приводит к сердечной недостаточности.

В качестве еще одной важной формы, следует выделить гипертрофическую (обструктивную) кардиомиопатию, которая является одной из наиболее распространенных кардиальных причин смерти у молодых людей. Эта форма проявляется выраженной гипертрофией миокарда, которая влечет за собой снижение его диастолической растяжимости. В зависимости от того, сужен выносящий тракт левого желудочка или нет, разделяют обструктивную и необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

В качестве третьей формы следует выделить редкую рестриктивную кардиомиопатию, которая характеризуется уменьшением диастолической релаксации камер сердца и, таким образом, приводит к застою крови в предсердиях и перед сердцем в кругах кровобращения. (подробнее см. ниже)

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка является четвертой формой и представляет собой еще одну возможную причину внезапной сердечной смерти у молодых людей. Здесь, в отличие от гипертрофической кардиомиопатии, происходит гибель клеток миокарда правого желудочка, как следствие возникает слабость миокарда и дилатация правого желудочка. Измененная анатомия вызывает нарушения распространения возбуждения, которые могут, в частности, привести к желудочковым аритмиям и фибрилляции желудочков. (подробнее см. ниже)

Кроме того, кардиомиопатии классифицируются по их причине. Здесь существуют различные классификации (ВОЗ, Американская кардиологическая ассоциация). В основном кардиомиопатии разделяются на первичные (генетические, смешанные или приобретенные) и вторичные, или специфические (болезни накопления, токсические, эндокринные и др.) формы.

Клинически, в конечном счете, крайне важно, найти и, по возможности, устранить этиологический фактор, тогда как идиопатические кардиомиопатии можно лечить только симптоматически.

Дифференциальная диагностика кардиомиопатий

КардиомиопатияПатофизиологияСимптомыЭКГ/ЭхоКГОсобенности
Дилатационная кардиомиопатияОграничение сократительной способности миокарда за счет его перерастяжения → митральная недостаточность из-за дилатации желудочков → снижение фракции выброса → сердечная недостаточностьЗастой в легких / Отек легких → одышка

Недостаточное периферическое кровообращение → периферический цианоз
ЭКГ

Блокада левой ножки пучка Гиса

Эхокардиография

Дилатация левого предсердия и желудочка

Сниженная фракция выброса
Наиболее распространённая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатияГипертрофия левого (возможно также и правого) желудочка → снижение диастолической растяжимости желудочка → увеличение митральной недостаточности левого желудочка из-за перегрузки давлением и объемом

Обструктивная форма

Дополнительное подклапанное выпячивание гипертрофированной перегородки → обструкция выносящего тракта левого желудочка
– Часто бессимптомно

– Головокружение

– Снижение способности к физической нагрузке

Синкопе

Одышка

Стенокардия

– Нарушения сердечного ритма

– Внезапная сердечная смерть
ЭКГ

Признаки левожелудочковой гипертрофии

Блокада левой ножки пучка Гиса

Эхокардиография

Гипертрофия перегородки >13 мм

Сужение выносящего тракта левого желудочка (при обструктивной форме)
Введение инотропных препаратов противопоказано (например, сердечные гликозиды)!

Наиболее распространенная причина внезапной сердечной смерти у спортсменов и подростков!
Рестриктивная кардиомиопатияСнижение эластичности желудочков во время диастолы при обычно неизмененной систолической функции– Сердечная недостаточность с одышкой и признаками застоя

– Тахикардия
Эхокардиография

Увеличенные предсердия

Обычно желудочки нормального размера (иногда с утолщением стенки)

Нормальная фракция выброса при уменьшении диастолического наполнения
Медикаментозное воздействие малоэффективно

Неутешительный прогноз без пересадки сердца
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочкаГибель клеток правого желудочка → истончение и расширение стенки желудочка → нарушение проведения возбуждения → желудочковые нарушения ритмаОчень вариабельно

– Желудочковая тахикардия, вызванная физической нагрузкой, часто является первым симптомом

– Синкопе
– Внезапная сердечная смерть
ЭКГ

Эпсилон – волна в конце расширенного комплекса QRS

Возможна блокада правой ножки пучка Гиса

Эхокардиография

Поиск нарушений движения стенки правого желудочка (гипокинезия)
Часто страдают молодые мужчины (спортсмены)

Возможна нормальная эхокардиография

Рестриктивная кардиомиопатия

  • Эпидемиология: очень редкое заболевание
  • Патофизиология: снижение эластичности желудочков во время диастолы из-за распространения соединительной ткани (фиброз) → наполнение желудочков в диастоле ухудшается → застой крови в предсердиях и кругах кровообращения → увеличенные предсердия → сердечная недостаточность.
  • Этиология
    • Миокардиальная форма: идиопатическая или в рамках системных заболеваний (таких как склеродермия, амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз)
    • Эндокардиальная форма: карциноидный синдром, эозинофильный эндокардит (эндокардит Леффлера)
  • Клиника
    • Сердечная недостаточность с одышкой и признаками застоя
    • Тахикардия
    • Жалобы как при констриктивном перикардите (“панцирное сердце”)
  • Диагностика
    • Эхокардиография: сильное расширенные предсердия; объем желудочка нормальный, возможно, с обнаруживаемым утолщением стенки; фракция выброса (почти) нормальная при уменьшенном диастолическом заполнении
    • Катетеризация правых и левых отделов сердца с измерением давлений
    • Возможна биопсия миокарда для определения этиологии
  • Лечение
    • Насколько это возможно, следует активно лечить основное заболевание, чтобы предотвратить прогрессирование сердечной недостаточности
    • Ранняя симптоматическая терапия сердечной недостаточности: диуретики, ингибиторы АПФ, бета-блокаторы
  • Ultima Ratio: пересадка сердца

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

  • Эпидемиология: обычно страдают молодые люди (аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью)
  • Патофизиология
    • Гибель клеток правого желудочка → истончение стенки желудочка → дилатация правого желудочка → желудочковые нарушения ритма.
  • Клиника: очень разнообразная
    • Правожелудочковая недостаточность
    • Желудочковая тахикардия, вызванная физической нагрузкой, часто является первым симптомом
    • Синкопе
    • Внезапная сердечная смерть
  • Диагностика
    • Сбор анамнеза: внезапная сердечная смерть у родственников?
    • ЭКГ
      • Нарушения реполяризации в правых отведениях (V1–3)
      • Характерны, но редко обнаруживаются: эпсилон – волна в конце расширенного комплекса QRS, и блокада правой ножки пучка Гиса
    • Эхокардиография и, возможно, ангиография правого желудочка: поиск нарушений движения стенки правого желудочка (нормальные результаты не исключают аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка!).
    • МРТ и, возможно, биопсия миокарда для выявления жировых отложений
  • Лечение
    • Ограничение физической нагрузки
    • Антиаритмические препараты (бета-блокаторы)
    • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора

Другие неклассифицированные кардиомиопатии

Кардиомиопатия такоцубо

  1. Синоним: „синдром разбитого сердца“, синдром преходящего “раздутия” верхушки левого желудочка
  2. Краткое описание: острая, обратимая дисфункция левого желудочка, вызванная интенсивным эмоциональным или физическим стрессом
  3. Эпидемиология
  4. Клиника: симптомы, такие же как при остром коронарном синдроме и сердечной декомпенсации
  5. Диагностика
    • ЭКГ
      • Подъем сегмента ST в 44% случаев
      • Снижение ST в < 10% случаев
      • Через 12-24 ч: инверсия зубца T и удлинение QT > 500 мс
    • Лаборатория: часто только небольшое увеличение уровня тропонина
    • Эхокардиография
      • Преимущественно апикальная акинезия, обусловленная растяжением области кончика сердца
      • Нарушение движения стенок не соответствует типичной зоне перфузии коронарной артерии
      • Уменьшенная фракция выброса
    • Зондирование сердца
      • Вентрикулография часто необходима для постановки диагноза
      • Коронарная ангиография часто без патологии (нет стеноза коронарных артерий или окклюзии сосудов)

Некомпактная кардиомиопатия

  • Синоним: изолированное некомпактное поражение левого желудочка .
  • Определение: редкая врожденная кардиомиопатия, связанная с аномальной морфологией миокарда левого желудочка (выраженная трабекуляризация и глубокие межтрабекулярные углубления).
  • Клиника: сердечная недостаточность, аритмии, тромбоэмболия

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.

Назад к оглавлению