Коарктация аорты

Определение

Коарктация аорты – это порок развития, который проявляется в виде сужения просвета аорты в области её перешейка (95 % случаев), то есть в месте перехода дуги аорты в нисходящую аорту. Различают предуктальную и постдуктальную формы этого порока развития.

Эпидемиология

Коарктация аорты составляет около 7% всех врожденных пороков сердца. У пациенток с синдромом Ульриха-Тернера она встречается в 15-20% случаев. В целом, мальчики страдают чаще, чем девочки.

Классификация

Предуктальная коарктация аорты

При этой форме сужение аорты находится перед местом впадения артериального протока (Ductus arteriosus). Часто встречается одновременное персистирование (сохранение) артериального протока. Кроме того, этому часто сопутствует тубулярная гипоплазия дуги аорты и престенотической части нисходящей аорты. Во многих случаях также встречается дефект межжелудочковой перегородки.

Коарктация аорты обычно настолько выражена, что из восходящей аорты и из дуги аорты едва ли может течь кровь в нисходящую аорту. В результате легочной гипертензии в нисходящую аорту попадает венозная кровь, почти исключительно из легочной артерии, через открытый артериальный проток. Это приводит к характерному цианозу нижней половины тела.

  • Если артериальный проток широко открыт, можно хорошо прощупать пульс бедренной артерии, показатели артериального давления верхней и нижней конечностей остаются в норме.
  • Если артериальный проток закрывается, происходит ослабление бедренного пульса и снижение артериального давления, что может привести к почечной недостаточности и анурии.

Постдуктальная коарктация аорты

При этой форме сужение аорты находится после (дистальнее) места впадения артериального протока. В этом случае, при закрытом артериальном протоке, происходит перегрузка левого желудочка давлением и развивается гипертензия в восходящей части аорты и в ее ветвях. По другую сторону стеноза, наоборот, развивается гипотония, что опосредует гипоперфузию абдоминальных органов (кровоснабжающихся от Aorta abdominalis).

Когда стеноз находится перед левой подключичной артерией, имеет место разница в артериальном давлении между правой и левой руками. Если стеноз находится за левой подключичной артерией, имеется разница артериального давления между верхней и нижней частями тела.

Симптомы

Симптомы при предуктальной форме

Эта форма стеноза приводит еще в возрасте новорожденного к гипоксии и сердечной недостаточности, а также к следующим симптомам:

  • Цианоз
  • Нарушения развития
  • Гепатоспленомегалия

При закрытии Боталлова протока симптоматика становится опасной для жизни! Если не лечить на ранней стадии, то летальность составляет 90%!

Симптомы при постдуктальной форме

Часто наблюдаются разница в пульсе (между 2 руками) и шум в сердце при аускультации. Эти симптомы являются единственными релевантными проявлениями во время постнатальных профилактических осмотров.

Маленькие дети часто страдают от головных болей, кровотечений из носа, холодных ног и болей в икроножных мышцах при нагрузке. У подростков может возникать перемежающая хромота. В долгосрочной перспективе артериальная гипертензия может привести к инсульту.

Диагностика

Лечение

  • Предуктальная коарктация аорты
    • Введение простагландинов у новорожденных приводит к поддержке системного кровообращения через Боталлов проток
    • Затем проводится хирургическая коррекция стеноза
  • Постдуктальная коарктация аорты
    • Хирургическая резекция стеноза является лечением выбора

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.

Назад к оглавлению