Целиакия (глютеновая энтеропатия, болезнь Ги-Гертера, нетропический спру) — это наследственное хроническое заболевание тонкого кишечника, обусловленное врожденной непереносимостью белка злаковых – глиадина, который вызывает атрофию слизистой гонкого кишечника. Распространенность в популяции составляет от 1:300 до 1:3700. Код МКБ-10- К90.0. Целиакия.
Высокое содержание глиадина отмечено в пшенице, ржи, овсе, просе. Слизистая оболочка тонкой кишки быстро повреждается при введении злаковых в питание, однако возможен латентный клинический период до нескольких месяцев.
Оглавление:
Патогенез целиакии
Существует множество теорий патогенеза заболевания. Полипептиды оказывают на кишечник прямое повреждающее действие, они индуцируют образование антител, что также способствует прогрессированию атрофии слизистой. Предполагается существование гена-маркера, который кодирует на В-лимфоцитах образование белка-рецептора, взаимодействующего с глиадином.
Начало заболевания приходится чаще всего на период первых двух лет жизни, когда в рацион ребенка вводят продукты, содержащие плотен. Первые симптомы заболевания манифестируют через 3-8 недель от момента первого поступления глиадина в кишечник.
Классификация целиакии
Общепринятой классификации целиакии нет. Выделяют формы и периоды течения.
► Формы: типичная; атипичная (малосимптомная); скрытая (латентная).
► Периоды: активный; ремиссии.
Клиника целиакии
Целиакия клинически проявляется признаками, характерными для синдрома мальабсорбции. Для целиакии типичны обильный,жирный, зловонный стул, анорексия. У 10-15% детей могут наблюдаться запоры, иногда с выпадением прямой кишки.
Атрофия слизистой оболочки приводит к снижению активности лактазы, поэтому в клинической картине могут быть признаки и лактазной недостаточности; возможна непереносимость белков коровьего молока, развивается полигиповитаминоз. Постепенно замедляются темпы нарастания массы тела, а затем и роста. Наблюдаются раздражительность, плаксивость, негативизм, страдальческое выражение лица. Развивается дистрофия кожи, ногтей, волос. Характерно развитие проксимальной атрофии, которая особенно заметна по атрофии ягодичных мышц, что вместе с увеличением объема живота приводит к развитию так называемого «вида паука» или «рюкзака на ножках». Некоторые дети отказываются от глютенсодержащнх продуктов, жадно едят рисовые и кукурузные продукты. При целиакии нарушается всасывание кальция, что приводит к развитою остеопатии, рахита, болей в костях у старших детей, иногда — судорог. Постоянными спутниками клинически выраженной целиакии являются гипопротеинемия, анемия.
При атипичной форме возможно наличие отдельных симптомов или нехарактерных жалоб, диагноз у таких больных выставляется в более позднем возрасте — вплоть до 15 лет.
Диагностика целиакии
При морфологическом исследовании слизистой тонкой кишки (биопсии дистальных отделов двенадцатиперстной кишки) наблюдается картина «плоской слизистой», атрофия ворсин, массивная лимфо- и плазмоцитарная инфильтрация.
Проводят иммунологическое определение сывороточных антител к глютену (норма — 1:3000), эндомизию и ретикулину; специфичность теста (при параллельном измерении IgA и IgG) составляет 80%.
Положительная динамика клинических симптомов и снижение уровня IgA на фоне безглютеновой диеты говорят о наличии целиакии.
В качестве дополнительного метода диагностики в литературе описывают рентгенконтрастное исследование кишечника с предварительной нагрузкой глютеном. Этот тест в настоящее время применяется крайне редко.
Лечение целиакии
Состоит в назначении пожизненной безглютеновой диеты. Необходимо помнить, что даже небольшое количество глютена (15 мг/кг массы тела) препятствует восстановлению слизистой кишечника.
Из рациона полностью исключают хлеб, все мучные продукты, манную, овсяную и ячменную каши. Глютен содержится в таких продуктах, как вареная колбаса, сардельки, сосиски, соусы, кетчупы, рыбные консервы, сухие супы, бульонные кубики, имитация морепродуктов, квас и алкогольные напитки. Исключаются также шоколад, мороженое, а в острый период молоко, сахар, цельные фруктовые соки. При непереносимости белков коровьего молока из рациона исключают молоко и молочные продукты, говядину.
Безглютеновая диета предполагает употребление в пишу риса, гречихи, кукурузы, картофельной муки, сои, различных овощей и фруктов, мяса, птицы, нежирных сортов рыбы, маргарина, растительных масел, меда, варенья, джемов.
В Республике Беларусь производство безглютеновых продуктов не освоено. Безглютеновые специальные продукты помечены символом с перечеркнутым колоском.
Для улучшения минерализации костей следует дополнительно назначать соли кальция вместе с витамином D. В тяжелых случаях оправдано применение глюкокортикоидов в дозе 1-2 мг/кг массы в течение 2-3 недель. Анаболические стероиды целесообразно назначать при выраженном истощении и адекватном поступлении белка с пищей.
Профилактика целиакии
Первичная профилактика целиакии не разработана. Детям 1-го года жизни в качестве первого прикорма не рекомендуется введение каш из круп, содержащих глютен (манная, овсяная, пшенная, ячменная).
Прогноз при целиакии
При ранней диагностике и правильном лечении прогноз относительно неплохой. Однако у 9-19% больных в дальнейшем развиваются лимфомы тощей кишки.
