Легочная гипертензия

Оглавление:

Определение

Легочная гипертензия – это хроническое повышение давления в легочных артериях (≥ 25 мм.рт.ст.) в состоянии покоя.

Синонимы: Легочная гипертония, легочная артериальная гипертензия, легочная артериальная гипертония
Английский: Pulmonary hypertension
Немецкий: Pulmonale Hypertonie

Код по МКБ

  • I27.0 – Первичная легочная гипертензия
  • I27.2 – Другая вторичная легочная гипертензия
  • I27.8 – Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности
  • I27.9
    • Легочно-сердечная недостаточность неуточненная
    • Хроническая болезнь сердца легочного происхождения
    • Легочное сердце (Сor pulmonale)

Прекапиллярная легочная гипертензия

Прекапиллярная легочная гипертензия – это форма легочной гипертензии, при которой ДЗЛА (давление заклинивания легочной артерии) должно быть менее 15 мм. рт. ст.

Давление заклинивания легочной артерии – это давление, которое соответствует давлению в левом предсердии в конце диастолы. Измеряется при правостороннем катетерном исследовании сердца.

Легочная артериальная гипертензия

Это прекапиллярная форма легочной гипертензии различной этиологии. К этой группе относятся:

  1. Идиопатическая, или первичная легочная гипертензия
  2. Наследственные формы
  3. Медикаментозная и токсическая легочная гипертензия
  4. Легочная гипертензия ассоциированная с:
    • коллагенозами (помимо прочего системная склеродермия, смешанные коллагенозы, синдром Шегрена или системная красная волчанка)
    • ВИЧ-инфекцией
    • портальной гипертензией
    • врожденными пороками сердца
    • шистосомозом

Легочная гипертензия при заболеваниях легких

Прекапиллярная форма легочной гипертензии, наиболее частые причины:

  • Обструктивные заболевания легких (например бронхиальная астма или ХОБЛ)
  • Интерстициальные заболевания легких (среди прочих идиопатический фиброз легких)
  • Синдром апное во время сна

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия – это прекапиллярная легочная гипертензия являющаяся следствием обструкции сегментарных или больших легочных артерий.

Обструкция вызвана фиброзированными тромбозами. Эти тромбозы несмотря на стандартную трехмесячную антикоагулянтную терапию не исчезают или только немного уменьшаются в размерах. mPAP больше чем 25 мм.рт.ст.

Другие обструкции легочных артерий, которые к этой группе относятся:

  • Ангиосаркома
  • Артерииты
  • Внутрисосудистые опухоли

Посткапиллярная легочная гипертензия

Посткапиллярная легочная гипертензия – это форма легочной гипертензии, при которой давление заклинивания легочной артерии больше чем 15 мм. рт. ст.

Кардиогенная легочная гипертензия

Одна из форм посткапиллярной легочной гипертензии. Возникает, например, при проблемах с митральным или аортальным клапанами.

Эта форма является самой частой. Около 50 % всех пациентов с заболеваниями левых отделов сердца страдают от легочной гипертензии.

Легочная гипертензия с неясной или смешанной этиологией

Пре- и посткапиллярная форма легочной гипертензии (смешанная форма), в зависимости от этиологии:

Патофизиология

Увеличение давления в легочном круге кровообращения → повышение правосердечной постнагрузки → дилатация или гипертрофия правого желудочка (Cor pulmonale) → сердечная недостаточность и нарушения ритма (например синдром слабости синусового узла).

Первичная форма

Первичная или идиопатическая форма легочной гипертензии является более редкой, нежели вторичная.

Патогенетическим фактором является нарастающая облитерация малых и средних легочных артерий. Причины их развития еще не выяснены.

Другие формы легочной гипертензии

К ним относятся формы, которые имеют вторичные причины, такие как заболевания легких, левых отделов сердца или например тромбоэмболии.

Механизмы, которые ведут к повышенному сопротивлению пульмональных сосудов:

  • Вазоконстрикция, развивается через гипоксию (Euler-Liljestrand-Механизм), например при ХОБЛ, синдроме обструктивного апное сна)
  • Микро- и макротромбозы
  • Ремоделирование: фиброз интимы, эндотелиальная гиперплазия

Симптомы

Легочная гипертензия на ранних стадиях очень часто остается при сборе анамнеза бессимптомной, клиническая картина стерта. Поэтому ранняя диагностика часто затруднена.

В последствии появляются:

  • Одышка при нагрузке
  • Синусовая тахикардия
  • Патологическая усталость и головокружение
  • Синкопе
  • Цианоз
  • Боли в области грудной клетки

Функциональные классы легочной гипертензии по ВОЗ

  • Первый функциональный класс – асимптоматическая легочная гипертензия с низким риском умереть в течение 1 года.
  • Второй функциональный класс – нет симптомов в покое. Одышка, повышенная утомляемость или синкопе при сильной нагрузке. Низкий риск умереть в течение 1 года.
  • Третий функциональный класс – без жалоб в покое. Одышка, повышенная утомляемость или синкопе при легкой нагрузке. Средний риск умереть в течение года.
  • Четвертый функциональный класс – одышка и синкопе в покое. Явные проявления правосердечной недостаточности. Высокий риск смерти в течение 1 года.

Диагностика

  • При перегрузке малого круга кровообращения будет перегружено и правое предсердие. Это сопровождается повышенным выделением NT-proBNP, как реакция на растяжение предсердия.
  • Исследование газов крови необходимо проводить с целью оценки необходимости оксигенотерапии.
  • Шестиминутный тест ходьбой используется как оценка прогноза заболевания и ответа на лечение.
  • ЭКГ покажет признаки перегрузки правых отделов сердца
    • Правосердечная гипертрофия по индексу Соколова-Лайона
    • Изменения ST-сегмента в V1-V3 отведениях
    • Возможно наличие P-pulmonale
    • Также вероятно отклонение оси сердца вправо и S1Q3-тип
  • Спирометрия может указать на причину возникновения легочной гипертензии. Как правило это обструктивные или интерстициальные заболевания легких.
  • Рентген грудной клетки:
    • Акцент легочной дуги
    • Гипертрофия правых отделов сердца
    • Очень большая разница в диаметре между центральными и периферическими легочными артериями
  • Компьютерная томография очень эффективна и имеет также смысл у пациентов, у которых подозревается заболевание паренхимы легких.
  • Перфузионная и вентиляционная сцинтиграфия легких является методом выбора для исключения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии.
  • Аускультация сердца:
    • Громкий 2 тон сердца над пульмональным клапаном
    • Фиксированное расщепление 2 тона
    • Признаки недостаточности пульмонального клапана
легочная гипертензия на ЭКГ

Если ЭКГ и NT-proBNP в пределах нормы, то наличие легочной гипертензии очень маловероятно!

Эхокардиографические признаки легочной гипертензии

С помощью УЗИ сердца мы можем увидеть правосердечную гипертрофию или дилатацию. Можем оценить систолическое пульмонально-артериальное давление (PAPsys), скорость регургитации над трикуспидальным клапаном и функцию левого желудочка и клапанов.

Все вышеназванное может с различной степенью вероятности нам указывать на легочную гипертензию.

Большая вероятность наличия легочной гипертензии

  • Если PAPsys больше чем 50 мм.рт.ст. или скорость регургитации над трикуспидальным клапаном больше чем 3,4 м/с
  • Если скорость регургитации чуть меньше около 2,9 – 3,4 м/с и плюс к тому имеются другие признаки легочной гипертензии на УЗИ

Средняя степень вероятности наличия легочной гипертензии

  • PAPsys > 35 мм. рт. ст. + факторы риска (например склеродермия) или признаки перегрузки правых отделов сердца, или неясная одышка
  • Скорость регургитации над трикуспидальным клапаном 2,9 – 3,4 м/с
  • Скорость регургитации ≤ 2,8 м/с + другие эхокардиографические признаки легочной гипертензии

Низкая вероятность наличия легочной гипертензии

  • Скорость регургитации над пульмональным клапаном ≤ 2,8 м/с
  • Оцененный PAPsys ≤ 35 мм.рт.ст.
  • Никаких других признаков наличия легочной гипертензии на УЗИ сердца

Правосторонняя катетеризация сердца

Катетеризация правых отделов сердца показана при подозрении на легочную гипертензию, а также перед трансплантацией сердца и легких. Во время исследования будет измерено:

  • Истинно правильное среднее пульмонально-артериальное давление (mPAP)
  • Посткапиллярное давление

Показания к проведению исследования

  • Тромбоэмболия легочной артерии
  • Артериовенозные шунты
  • Недостаточность трикуспидального клапана
  • Перед заменой или реконструкцией митрального и аортального клапанов
  • Право-левые-шунты
  • Дефект межпредсердной перегородки
  • Врожденные патологии требующие дальнейшей диагностики
  • Нарушение функции левого желудочка, например левосердечная недостаточность
  • Легочная гипертензия
  • Cor pulmonale
  • В интенсивной медицине возможно использование для гемодинамического наблюдения

Легочная гипертензия может быть выставлена только после катетеризации правых отделов сердца! При эхокардиографии она может быть лишь заподозрена, так как у этого метода исследования слишком много ложноположительных и ложноотрицательных результатов!

Лечение

Лечение легочной гипертензии включает в себя общие мероприятия, поддерживающую и специфическую фармакотерапию. А также интервенционные и оперативные вмешательства. Лечение этиологического заболевания является основной задачей. Целью лечения является стабилизация течения заболевания на клиническом уровне.

Несмотря на разнообразные методы лечения, даже при их комбинировании легочная гипертензия остается хронической и неизлечимой болезнью!

Общие методы лечения

  • Длительная оксигенотерапия при выраженной гипоксемии (например pO2 меньше чем 60 мм. рт. ст.)
  • Диуретики при застойных проявлениях
  • Антикоагулянты (только при тромбоэмболической форме легочной гипертензии)
  • Реабилитация
  • Прививки против гриппа и пневмококка

Специфические методы лечения

Методы терапии отличаются в зависимости от вида легочной гипертензии.

Первичная легочная гипертензия

При положительной вазореактивности рекомендована монотерапия антагонистами кальция, например амлодипин.

При негативной вазореактивности нужно оценить прогноз пациента:

  1. При низком или среднем риске смерти в течение 1 года (ВОЗ класс 2 или 3) рекомендуется следующее
    • Антагонисты рецепторов эндотелина (например бозентан)
    • PDE-5-ингибиторы (например силденафил или тадалафил)
    • Стимуляторы гуанилатциклазы (риоцигуат)
    • Двойная комбинация этих препаратов если необходимо
  2. При высоком риске (ВОЗ класс 4)
    • Тройная комбинация вышеназванных препаратов
    • Трансплантация легких

Легочная гипертензия при заболеваниях легких или левых отделов сердца

  • Не рекомендуется принимать вышеназванные медикаменты
  • Нужно лечить основное заболевание
  • Только при очень тяжелом течении можно применять вышеназванные медикаменты

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

  • Метод выбора: оперативная легочная тромбэндартериэктомия
  • При постоперативно персистирующем заболевании: риоцигуат
  • Пожизненная антикоагулянтная терапия, даже после операции

Осложнения

Как осложнение могут возникнуть злокачественные нарушения ритма сердца. Это обусловлено повышением риска возникновения Re-Entry-возбуждения при кардиомегалии.

Cor pulmonale

Опасной становится легочная гипертензия когда появляется дилатация или гипертрофия правых отделов сердца (Cor pulmonale). Как правило, Cor pulmonale является следствием какого либо заболевания легких (с повышением сопротивления в легочном круге кровообращения). На его фоне может возникнуть декомпенсация с правосердечной недостаточностью.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.

Назад к оглавлению