Кортикостерома. Классификация и лечение

Что такое кортикостерома?

Кортикостерома – это доброкачественная аденома коры надпочечника, кортикостерома — гормонально-активная опухоль из клеток коры надпочечника (преимущественно пучковой зоны), продуцирующая глюкокортикоиды в избыточном количестве, что приводит к эндогенному гиперкортицизму.

Код МКБ-10

Е24. Синдром Иценко–Кушинга

Классификация корстикостером

По морфофункциональным признакам выделяют:

• доброкачественные кортикостеромы:

✧ светлоклеточные;

✧ темноклеточные;

✧ смешанно-клеточные;

✧ гигантоклеточные;

• злокачественные кортикостеромы (аденокарциномы).

Лечение кортикостеромы

Показания к госпитализации

Невозможность обследования в амбулаторных условиях вследствие тяжелого состояния пациента (выраженной гипокалиемии, АГ, сопутствующих инфекций, психоза, язвенного поражения ЖКТ).

Оперативное лечение при подтвержденном диагнозе.

Медикаментозное лечение

Медикаментозную терапию ингибиторами стероидогенеза и симптоматическую терапию применяют в качестве дополнения и подготовки к основному методу лечения — хирургическому — в целях снижения секреции кортизола.

При неоперабельных злокачественных опухолях надпочечника проводят терапию ингибиторами стероидогенеза коры надпочечников — препаратами ортопарадихлордифенилдихлорэтана (о-р-DDD) (митотан). Препараты о-р-DDD обладают адренолитическими свойствами, цель их применения — уменьшение выраженности симптомов гиперкортицизма и химиотерапия опухолевой ткани. Препараты о-р-DDD стойкие, период их полураспада составляет 20–150 дней, метаболиты практически не выводятся из организма. Препараты о-р-DDD назначают в стартовой дозе 1–2 г/сут (за 1–2 приема), постепенно дозу повышают: через 1–3 нед — на 1 г; конечная доза — 8–12 г/сут. Однако, поскольку препарат плохо переносится (возникают тошнота, рвота, извращение вкуса и запаха), из-за побочных эффектов часто невозможно принимать дозу более 3–6 г/сут. При наступлении симптомов НН дозу о-р-DDD не снижают, к лечению добавляют препараты гидрокортизона. Контроль состояния опухоли проводят каждые 3 мес.

Хирургическое лечение кортикостеромы

Основным и, как правило, единственным методом, используемым при гормонально-активных опухолях коркового слоя надпочечников, остается адреналэктомия.

Противопоказанием к оперативному лечению могут служить только отдаленные метастазы при злокачественной кортикостероме.

Все больные в послеоперационном периоде нуждаются в постоянном мониторировании АД, частоты сердечных сокращений, повторных ЭКГ, контроле показателей биохимического анализа крови. Учитывая нарушения иммунного статуса, для профилактики гнойных осложнений целесообразно вводить антибиотики широкого спектра действия.

У всех пациентов после удаления кортикостеромы развивается НН различной степени выраженности и длительности (это связано с атрофией второго надпочечника), что требует назначения в послеоперационном периоде заместительной глюкокортикоидной терапии (гидрокортизон, преднизолон).

Схема послеоперационной заместительной терапии

В первые сутки внутривенно вводят 25–50 мг гидрокортизона (солу-кортеф, гидрокортизона гемисукцинат) каждые 4 ч, на 2-е — по 25–50 мг через каждые 6 ч, на 3-и — каждые 8 ч (внутривенно или внутримышечно) с одновременным назначением 15–20 мг гидрокортизона (солу-кортефа) внутрь. В дальнейшем парентеральное введение глюкокортикоидов постепенно прекращают, с учетом клинической симптоматики снижают дозу гидрокортизона (солу-кортефа) до его полной отмены.

Дальнейшее ведение

У всех пациентов после удаления кортикостеромы развивается НН различной степени выраженности и длительности, поэтому в послеоперационном периоде пациенты получают терапию гидрокортизоном. После выписки из стационара в течение нескольких недель или месяцев под контролем самочувствия дозу глюкокортикоидов уменьшают до их полной отмены. Обычно уменьшают дозу гидрокортизона (солу-кортефа) на 2,5–5,0 мг каждые 7–10 дней, однако при появлении клинических признаков НН период между снижениями дозы можно увеличить до 3–4 нед. У части пациентов с длительным анамнезом заболевания потребность в экзогенных глюкокортикоидах может сохраняться всю жизнь.

В течение года после полной отмены глюкокортикоидов функциональные резервы оставшегося надпочечника могут оставаться пониженными, поэтому в стрессовых ситуациях, при эмоциональных и/или физических перегрузках, каких-либо оперативных вмешательствах может потребоваться дополнительное введение глюкокортикоидов, о чем пациент должен быть информирован.

После ликвидации гиперкортицизма пациент нуждается в лечении осложнений заболевания: в течение года или более (в зависимости от состояния) целесообразно проводить лечение остеопороза, поражений ЖКТ и мочевыделительной системы.