Врожденный синдром удлиненного интервала QT

Врожденный синдром удлиненного интервала QT это, как уже понятно из названия, врожденное заболевание. А конкретнее это нарушение желудочковой репорялизации из-за изменений в ионных каналах сердца. Каких изменений и в каких каналах конкретно? Думаю это не столь важно нам, как врачам. Главное, что эти изменения ведут к удлинению времени QTc.

Чтобы правильно рассчитать QT нужно его корригировать по отношению к частоте сердечных сокращений по формулам, которые вы можете легко найти онлайн. Эта модифицированная величина QT называется QTc, или корригированный QT.

Критерии

Как мы можем понять, что перед нами именно врожденный синдром удлиненного интервала QT? Вот вам критерии:

  • удлинение QTc-времени без каких либо вторичных причин (то есть приобретенный синдром удлиненного интервала QT исключен)
  • доказательство наличия LQTS мутации
  • позитивный семейный анамнез по мутации или внезапной сердечной смерти
  • повышенный риск по шкалам (например Schwartz-Score)
приобретенный синдром удлиненного интервала QT

Классификация, о которой скучно писать

Да, существует классификация этого синдрома, однако она больше генетическая и не имеет большого отношения к нашей реальной повседневной практике. Есть различные гены, такие как LQTS, KCNQ-1, KCNH-2, SCN5A и так далее. Хотите меня помучить? Пишите в комментарии, чтобы я осветил эту классификацию здесь.

Как проявляет себя врожденный синдром удлиненного интервала QT клинически?

Симптомы на самом деле не очень разнообразны. Мы будем наблюдать клиническую картину желудочковых нарушений ритма. Среди прочих Torsade de Pointes или пируэтной тахикардии. Ну и конечно же вне нарушений ритма пациент остается бессимптомным. Что не облегчает нам жизнь.

Tosades de pointes тахикардия
Torsades de pointes или пируэтная тахикардия

Методы диагностики

Первым является сбор анамнеза. Различные синкопе и внезапная сердечная смерть у близкий родственников дают нам опасные наводки. В основном врожденный синдром удлиненного интервала QT передается по аутосомально-доминантному типу.

Анамнез приема препаратов. Нужно конечно же знать, какие препараты удлиняют интервал QT и знать, принимает ли их пациент. Зачем? Чтобы исключить вторичный синдром удлинения QT.

ЭКГ. Удлинение корригированного QT (QTc) больше чем 440 мс у мужчин, и 460 мс. у женщин. Изменения T- и U-зубцов при некоторых типах.

Анализ крови. Опять же для исключения вторичной патологии, а именно нарушений электролитного баланса.

Генетическое тестирование. Какие гены я кратко описал выше.

Профилактика и лечение, чем можем помочь?

Всегда нужно минимизировать риски. Отменить препараты удлиняющие QT, проверить электролиты у пациента, исключить типичные триггеры для нарушений ритма: сильные нагрузки, эмоциональные возбуждения и так далее.

Медикаментозная профилактика включает в себя как правило бетаблокаторы и при неэффективности дополнительно антиаритмики. Терапия первой линии это пропранолол. В дополнение при рецидивих можно подумать о мексилетине или флекаиниде.

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора у пациентов с очень высокими рисками.

Хирургическая симпатическая денервация как опция при непереносимости бетаблокаторов или после многочисленных шоков от дефибриллятора.

Вот, попытался разжевать эту сухую тему как смог, есть предложения, дополнения, вопросы? Пишите в комментарии, обсудим!

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.

наверх