Аспления

Определение

Аспления – анатомическая или функциональная утрата функций селезенки. Частичная потеря функции называется гипоспленией.

В селезенке происходит гибель “стареющих” эритроцитов. Кроме того, селезенка играет важную функцию в иммунной системе. Селезенка незаменима при борьбе с инфекциями, вызванными инкапсулированными бактериями, грибками или паразитами.

Английский: Asplenia
Немецкий: Asplenie

Код по МКБ

  • D73.0 – Гипоспленизм (аспления послеоперационная, атрофия селезенки)
  • Q83.9 – Врожденные аномалии селезенки

Этиология

Различают врожденную и приобретенную асплению.

Приобретенная аспления

Причины:

  • Спленэктомия (наиболее частая причина > 90%)
    • Экстренная спленэктомия (травматический разрыв селезенки)
    • Избирательная спленэктомия (выполняется при следующих заболеваниях)
      • Тяжелая гемолитическая анемия, например наследственный сфероцитоз, β-талассемия, аутоиммунная гемолитическая анемия
      • Рефрактерная тромбоцитопения, особенно идиопатическая иммунная тромбоцитопеническая пурпура
      • Гиперспленический синдром и хроническая симптоматическая спленомегалия
      • Новообразования селезенки
  • Функциональная аспления или атрофия селезенки
    • Серповидноклеточная анемия
    • Аутоиммунные заболевания
    • Инфекционные заболевания
    • Заболевания желудочно-кишечного тракта и печени
    • Гематоонкологические заболевания
    • Сосудистые причины

Врожденная аспления

Врожденное отсутствие селезенки встречается очень редко. Это происходит изолированно как врожденная семейная изолированная аспления или в контексте синдромов, например, при синдроме Ивемарка.

Проявления асплении

Пациенты с аспленией страдают от повышенной восприимчивости к инфекциям из-за отсутствия селезенки, важного лимфатического органа. Клиренс бактериемии и фунгемии заметно снижен, поскольку макрофаги в норме элиминируют IgG-меченые и инкапсулированные патогены в ткани селезенки. Этот эффект особенно выражен у младенцев и детей раннего возраста.

Также нарушается образование антител IgM. В крови значительно меньше антител IgM и меньше В-клеток памяти, продуцирующих IgM. Это также снижает эффективность прививок .

Тяжелое септическое состояние, которое может возникнуть при асплении, называется OPSI-синдромом (постспленэктомический сепсис).

Диагностика

Лабораторная диагностика

  • Тельца Хауэлла-Джолли (обнаруживаются в эритроцитах в мазке крови)
  • Лимфоцитоз
  • Снижение образования IgG и IgM

Аппаратная диагностика

  • КТ или МРТ брюшной полости
  • УЗИ органов брюшной полости

Морфологические изменения селезенки выявляемые при визуализации

  • Фиброз
  • Инволюция
  • Кровоточивость

Специального лечения при асплении не существует. Возможна лишь профилактика!

Профилактика

Иммунопрофилактика

  • Пневмококк: пневмококковая вакцинация
  • Менингококк: менингококковая вакцинация против серогрупп ACWY
  • Вакцинация против гемофильной палочки тип B

Также имеет смысл ежегодная вакцинация против гриппа.

Пациенты, перенесшие спленэктомию, должны быть проинформированы о повышенном риске инфицирования!

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.

Назад к оглавлению